DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES
De los cuatro lóbulos cerebrales , el temporal es el que , al parecer, tiene mayores relaciones con el sistema límbico, aparte de albergar en él estructuras subcorticales que como la amígdala e hipocampo, pertenecen por sí mismas al sistema límbico. El polo anterior del lóbulo temporal está considerado como el área de asociación del sistema límbico y , a a excepción del área órbito-frontal del lóbulo frontal, que posee fuertes conexiones con este sistema, son los trastornos de la función del lóbulo temporal los que producen más síntomas relaciones con emociones, estados de ánimo y conductas emocionales.
La DFT ( Demencia frontotemporal) es un síndrome con varias presentaciones clínicas y distintas anomalías neuropatológicas , que debido a esto se le conoce con muchos nombres (afasia progresiva, demencia semántica, enfermedad de Pick, etc). Todos ellos cursan con atrofia focal y su patología de base es una alteración del a proteína TAU.
La perspectiva histórica de las DFT ha venido caracterizada por etapas de gran interés por definirla como una entidad independiente, frente a otras en las que era considerada una variante de EA.
La epidemiología de la DFT parece ser la tercera causa de demencia degenerativa , después de enfermedad de Alzheimer ( EA) y demencia de cuerpos de Lewy. Los pacientes afectos de la enfermedad llevan un curso progresivo, aunque algo más rápido que Enfermedad de Alzheimer ( EA) . Más frecuencia en hombres ( 66% VS 37 % mujeres) en torno a los 64 años ( algo menor que en EA)
La clave diagnóstica es la aparición de una demencia progresiva con alteraciones conductuales y/o del lenguaje predominantes, y relativa a la preservación de la memoria . De estas dos presentaciones de la DFT la más común es la que se manifiesta como trastorno de la conducta , que se asocia a una cambio de personalidad . El paciente muestra dificultades para modular la conducta ( desinhibición , perseveración , falta de juicio e iniciativa ) y así mismo conductas inadecuadas ( en el aspecto sexual o alimentario). Además el cambio de personalidad se manifiesta como un embotamiento emocional , con falta de empatía y pérdida de insight en lo que se refiere a la propia enfermedad. Dependiendo de si la atrofia lobar es de predomino temporal o frontal o del lado derecho o izquierdo pueden aparecer unos síntomas u otros .
El hemisferio izquierdo por lo general es el dominante con respecto al lenguaje y elaboración de material verbal .Mientras que en el hemisferio derecho o no dominante por lo que se respecta al lenguaje, está especializado en la elaboración de material no verbal. Esto significa en la práctica que el hemisferio derecho tiene una ventaja sobre el izquierdo para la percepción visual, sobre todo para el e reconocimiento de caras y de las expresiones faciales emocionales.
Tras lo anteriormente explicado con respecto a la DFT varía su sintomatología según la localización afectada , de modo que la atrofia frontotemporal derecha se asocia con más frecuencia a alteraciones conductuales importantes. ( región del aspecto social del comportamiento ) .Los pacientes con alteración temporal derecha dominante presentan alteraciones conductuales más disruptivas , con falta total de empatía y frialdad en sus relaciones sociales, mientras que los pacientes con alteración frontal derecha dominante aparecen muy introvertidos , pasivos y sumisos sin tendencia a iniciar relaciones sociales .
Las degeneraciones Frontotemporales izquierdas cursan con alteraciones del lenguaje de manera predominante, pero es menos frecuente esta presentación de l DFT como un trastorno progresivo y relativamente aislado del lenguaje . La dificultad del lenguaje se puede manifestar como defecto de expresión con anomia ( afasia progresiva primaria, afasia motora, no fluida ) o como una dificultad para comprender el significado de las palabras .
Con respecto al tratamiento actualmente no hay terapias farmacológicas específicas aprobadas . Como principio general evitar anticolinérgicos ( empleados para temblores , discinesias) y las BZD para control de ansiedad ya que ambos pueden producir cuadros confusionales. Los pacientes con conductas específicas como falta del control de impulsos ( agresivos) u obsesivos , se podría controlar con ISRS.
La educación de los miembros de la familia sería de gran importancia, hay que informarles sobre la enfermedad , ( recordar que los cambios de carácter se deben a la enfermedad ) insistir en la cronicidad del cuadro, progresión y necesidad de ayuda al cuidador.
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